Aciduria fumaria: oltre la metà dei casi in una comunità mormone americana

Fonte George Frey/Getty Images

L’aciduria fumaria è una malattia rara e incurabile che provoca ritardi mentali, difficoltà muscolari, convulsioni di tipo epilettico.

Chi ne è affetto presenta anche tratti somatici ben precisi: fronte prominente, orecchie basse e arrotondate, occhi molto distanziati e mento piccolo.

È una malattia rara, si diceva: colpisce una persona su 400 milioni ed esistono solo 33 casi al mondo di cui 20 nelle due comunità americane della Chiesa Fondamentalista di Gesù Cristo dei Santi degli Ultimi Giorni che si trovano a Colorado City (Arizona) e Hildale (Utah).

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Perché questa altissima concentrazione proprio lì? Perché si praticano poligamia e matrimoni tra consanguinei in una comunità dove quasi tutti sono portatori del gene malato che hanno ereditato dai fondatori Joseph Smith Jesop e consorte che ne erano portatori sani.

La comunità è strettamente chiusa nel suo mondo e non permette matrimoni con persone esterne al gruppo. Questo atteggiamento impedisce il “ricambio” genetico. Ecco perché qui ci sono (e continueranno a nascere!) così tanti malati di aciduria fumaria.

Tra i mormoni fondamentalisti di Colorado City e Hildale, infatti, la probabilità di nascere con l’aciduria fumarica è più di un milione di volte maggiore rispetto alla media mondiale.

Ma questo non basta a fermare i membri della comunità che non vogliono rinunciare alla poligamia: per loro avere tre mogli è indispensabile per andare in Paradiso, e affermano che a causare la aciduria fumaria sia qualcosa di velenoso contenuto nell’acqua o nell’aria.